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•La poliomyélite paralytique aiguë •Rétablissement •Le syndrome post-poliomyélite – définition et diagnostic •Le traitement •Déformations musculosquelettiques •Faiblesse musculaire et douleur musculaire •Problèmes respiratoires •Douleur et fatigue •Autres interventions thérapeutiques •Résumé
Historique
Le premier signalement de l’apparition d’une nouvelle faiblesse musculaire survenant
plusieurs années après une poliomyélite (ou polio) paralytique a été publié en 1875. Raymond
et Charcot ont décrit le cas d’un tanneur de 19 ans qui se plaignait d’une nouvelle atrophie à
son épaule plus d’une décennie après avoir été atteint d’une forme aiguë de poliomyélite. Au
siècle suivant, la polio était considérée comme une maladie comportant trois phases, débutant
par une grave paralysie, suivie d’un rétablissement, puis d’une phase stable comportant une
faiblesse musculaire plus ou moins résiduelle. Cette thèse a changé lorsque, au 20e siècle, le
grand nombre de survivants de la polio qui avaient vieilli se mirent à signaler de nouveaux
symptômes, et ce, plusieurs décennies après avoir été atteints de la forme aiguë de la maladie.
À partir de ce moment, on a commencé à recueillir des données de façon systématique.
Le terme « syndrome post-poliomyélite (SPP) » a été proposé par Halstead en 1985 pour
décrire tous les aspects des conséquences tardives survenant plusieurs années après avoir été
atteint de la poliomyélite paralytique aiguë (Halstead et Rossi 1985). Les symptômes
comprenaient l’apparition d’une nouvelle faiblesse musculaire, une fatigue généralisée, une
diminution de la résistance musculaire, de la douleur musculaire et articulaire, ainsi qu’une
intolérance au froid. Halstead et Dalakas ont tous deux proposé des critères et des définitions
du SPP :
Confirmation d’antécédents de polio
Rétablissement neurologique et fonctionnel partiel ou relativement complet suivant la phase aiguë
Période d’au moins 15 ans de stabilité neurologique et fonctionnelle
Deux problèmes de santé ou plus parmi les suivants, survenant après une période de stabilité : une fatigue prononcée, une douleur musculaire ou articulaire, l’apparition d’une nouvelle faiblesse dans des muscles précédemment touchés ou non, l’apparition d’une nouvelle atrophie musculaire, une perte fonctionnelle, et une intolérance au froid
Aucune autre explication médicale identifiée
Apparition graduelle ou soudaine d’une nouvelle faiblesse neurogène
Le SPP est maintenant reconnu comme une pathologie consécutive à la poliomyélite paralytique dans laquelle la force et la fonction clinique du muscle se détériorent lentement, sans aucune perte sérieuse de force musculaire comme l’on observe dans les neuronopathies motrices. Des directives pour le diagnostic et le traitement de ces cas ont été publiées aux États-Unis (March of Dimes) et en Europe (EFNS) (Farbu et coll. 2006, March of Dimes 2000).
On estime qu’entre 20 et 50 % des survivants de la polio seront atteints du SPP, mais les données divergent quant à ceux qui sont le plus à risque. Les symptômes du SPP sont sensiblement les mêmes dans tous les pays du monde et leur traitement devrait suivre des directives internationales. Les soins de base pour les patients atteints du SPP reposent sur un processus de diagnostic adéquat qui exclut toute autre explication possible pour la nouvelle aggravation, et on procède ensuite à un traitement constitué de programmes de réadaptation et d’entraînement soigneusement adaptés. Certaines recherches appuient la théorie voulant que le SPP puisse être dû, en partie, à une augmentation de l’activité inflammatoire tant dans le système nerveux qu’au niveau neuromusculaire. Cet élément physiopathologique fournit un argument en faveur de l’essai de traitements immunomodulateurs. Des stéroïdes et de l’immunoglobuline par intraveineuse ont été utilisés dans quelques essais cliniques, sans qu’aucun résultat ne montre d’amélioration convaincante (Dinsmore, Damsrosia et Dalakas 1995; Elovaara et coll. 2008).
Le terme « poliomyélite » provient des mots grecs « polios » (gris) et « myelos » (moelle), ainsi que du suffixe latin « itis » (inflammation) et se rapporte donc à la localisation précise de l’infection dans la corne antérieure de la moelle épinière (substance grise). La poliomyélite paralytique aiguë est causée par une infection due au poliovirus, un entérovirus de la famille des picornaviridés. Le virus de la polio est un virus à ARN dont le virion est un génome ARN à simple brin, de polarité positive, dans une capside de symétrie icosaédrique sans enveloppe. Dans la majorité des cas, une immunisation sans symptôme clinique survient, alors que 1 % des personnes infectées présentent des symptômes de fièvre et des signes de méningite à liquide clair et de paralysie flasque. Le virus attaque les motoneurones dans la corne antérieure de la moelle épinière, ce qui peut provoquer une flaccidité musculaire si l’inflammation est suffisamment grave. La faiblesse est le plus souvent localisée dans les membres inférieurs, mais tous les niveaux de la moelle épinière peuvent être touchés, y compris la moelle épinière cervicale supérieure et le tronc cérébral, causant alors des difficultés respiratoires. Une distribution aléatoire de la faiblesse musculaire est courante. Au cours des grandes épidémies aux États-Unis et en Europe durant les années 1940-1950, le taux de mortalité atteignait environ 7 %, principalement en raison de faiblesse respiratoire (Mulder 1995). Il n’y a pas de remède pour la polio aiguë, mais la vaccination constitue une protection efficace (Swennen and Levy 2001). Le vaccin Salk à virus inactivé et le vaccin oral Sabin sont apparus dans les années 1950 et ont rapidement été utilisés dans le monde industrialisé. Ces vaccins ont permis une formidable réduction du nombre d’épidémies de polio et les nouveaux cas de polio paralytique diminuèrent rapidement. L’Europe, l’Australie et les Amériques sont maintenant déclarées régions « sans polio », puisqu’aucun cas n’y a été signalé ces dernières années. Malgré la campagne mondiale de vaccination, le virus de la polio est encore (2009) endémique et de nouvelles épidémies surviennent dans quatre pays d’Afrique et d’Asie : l’Afghanistan, l’Inde, le Nigéria et le Pakistan (OMS 2009).
Comme l’inflammation diminue après la phase aiguë de la polio, les neurones temporairement inactivés et infectés peuvent retrouver leur fonction. D’autres motoneurones ayant survécu vont aussi produire un bourgeonnement d’axones considérable et une réinnervation des fibres musculaires, alors que les fibres musculaires ayant gardé leur innervation augmenteront de volume de manière compensatoire. Ces trois facteurs contribuent au processus de récupération de la force musculaire. La faiblesse résiduelle peut aller d’une faiblesse persistante complète à partielle. Il est important de garder à l’esprit que des niveaux normaux de force et de volume musculaires peuvent être constatés malgré une perte de 50 % des motoneurones à l’intérieur d’un segment (Bodian). Dans ces cas, on peut observer des signes infracliniques d’atteinte des motoneurones d’après les augmentations d’amplitude constatée à l’électromyogramme (EMG), confirmant ainsi l’atteinte de la fonction de la corne antérieure (Rekand et coll. 2002). L’amélioration la plus forte apparaît au cours des six premiers mois, mais on peut constater une amélioration subséquente jusqu’à deux ans après l’infection aiguë. La phase de rétablissement est suivie d’une phase de fonction neuromusculaire stable qui peut s’étendre sur plusieurs décennies.
Un patient ayant souffert de polio paralytique ne connaîtra pas de SPP avant d’avoir vécu
plusieurs années dans un état stable. Le début du SPP peut être très subtil et insidieux alors
que l’évolution clinique est plutôt minime, sans faiblesse évolutive foudroyante comme dans
la sclérose latérale amyotrophique. Cependant, une fois que le seuil des mécanismes
neuromusculaires compensatoires est dépassé, on peut constater une détérioration plus
progressive. On ne comprend pas totalement la physiopathologie du SPP, mais on croit que
des facteurs comme un surmenage et un stress métabolique d’unités motrices géantes, une
dégradation de la jonction neuromusculaire, le processus de vieillissement normal et des
changements relatifs à l’inflammation peuvent faire partie du tableau clinique (Gonzalez et
coll. 2002; Grimby et coll. 1998; McComas et coll. 1997).
Les mêmes symptômes du SPP sont signalés dans toutes les régions du monde. Sont
dominantes la faiblesse musculaire, la fatigue généralisée, la fatigue après l’exercice, la
douleur musculaire, les fasciculations, les crampes, l’intolérance au froid et la douleur
articulaire. Ces symptômes sont courants dans la population vieillissante en général et peuvent
être causés par un grand nombre d’autres affections et de maladies qui doivent être éliminées
du diagnostic, car elles peuvent nécessiter un traitement différent. L’objectif principal du
médecin qui reçoit pour la première fois un patient atteint du SPP sera de l’examiner
attentivement et de procéder aux vérifications requises pour éliminer tout autre facteur
contributif possible.
Dalakas, Halstead et l’association March of Dimes (MoD) ont proposé des critères pour le
SPP, en mettant l’importance sur le nouveau déclin des symptômes cliniques et sur la
faiblesse musculaire survenant plusieurs années après la phase plateau (Dalakas 1995,
Halstead 1991, March of Dimes 2000).
Les critères de March of Dimes sont les suivants :
Présence d’une poliomyélite paralytique antérieure avec des preuves de perte des motoneurones, confirmée par des antécédents de maladie paralytique aiguë, des signes de faiblesse résiduelle, une atrophie des muscles constatée par examen neurologique et des signes de dénervation à l’électromyogramme.
Période de rétablissement complet ou partiel des fonctions après une poliomyélite paralytique aiguë, suivie d’une période (en général de 15 ans ou plus) de fonctionnement neurologique stable.
Apparition graduelle ou soudaine, de manière progressive et persistante, de faiblesse ou de fatigue musculaire anormale (diminution d’endurance), avec ou sans fatigue généralisée, atrophie des muscles, ou douleur musculaire et articulaire. (L’apparition soudaine peut être consécutive à une période d’inactivité, à un traumatisme ou à une chirurgie.) Moins fréquemment, les symptômes attribués au SPP peuvent engendrer de nouveaux problèmes de déglutition ou de respiration.
Présence de symptômes pendant au moins une année.
Exclusion d’autres problèmes de nature neurologique, médicale et orthopédique qui pourraient causer ces symptômes.
La preuve d’une polio antérieure peut parfois être évidente lorsque l’on a un tableau clinique classique de faiblesse musculaire asymétrique et discontinue et d’atrophie chez un patient devenu malade au cours d’une des épidémies. Si les symptômes et les observations cliniques sont atypiques, comme la fatigue généralisée, et ne présentent aucun signe objectif de l’implication des motoneurones, un examen plus poussé s’impose. Un électromyogramme (EMG) peut montrer une augmentation de l’amplitude représentant une unité motrice géante, tandis que des examens de la conduction nerveuse devraient montrer des résultats normaux tant pour les nerfs moteurs que pour les nerfs sensoriels, à l’exception des paramètres relatifs aux unités motrices (Grimby et coll. 1998). D’autres diagnostics comme la neuropathie périphérique et la myopathie peuvent être éliminés après que l’on ait procédé à des examens neurophysiologiques. Des tomodensitogrammes peuvent aider à détecter une atrophie musculaire infraclinique (Ivanyi et coll. 1998). Le modèle clinique typique serait constitué d’une fatigue asymétrique et souvent discontinue touchant plusieurs segments de la moelle épinière, sans aucun signe d’implication des motoneurones supérieurs et aucune détérioration progressive rapide et grave. Les réflexes tendineux sont souvent affaiblis ou absents selon le même schéma discontinu. On peut constater des fasciculations dans les muscles touchés, mais pas de manière généralisée. La fatigue après l’exercice et la diminution de l’endurance musculaire pendant une activité sont fréquentes et peuvent être présentes avant qu’une nouvelle faiblesse ou une atrophie soient constatées par un examen. Ce phénomène est probablement dû à des modifications de la capacité aérobique des fibres musculaires dont la taille augmente et dans lesquelles l’activité glycolytique est réduite (Borg et Henriksson 1991). Les autres symptômes sont moins spécifiques et peuvent être causés par plusieurs autres troubles. La douleur musculaire peut être présente au niveau de muscles faibles, mais également au niveau de certains muscles sains en raison du surmenage causé par le recours à d’autres muscles pour assurer une compensation biomécanique.
Une fois le diagnostic de SPP confirmé, on préconise une approche attentive du patient. Certains patients peuvent présenter des symptômes et des résultats d’examen très localisés, tandis que d’autres patients peuvent nécessiter un suivi plus général.
Les cas de déformations musculosquelettiques comme l’anisomélie, l’hyperextension de l’articulation du genou, les orteils en griffe et en marteau doivent être réglés. L’adaptation de dispositifs adéquats comme des cannes, des orthèses et des chaussures ajustées, peut compenser des schémas de marche dysfonctionnels, aider les patients à dépenser moins d’énergie et soulager la douleur causée par une charge de travail musculaire asymétrique (Brehm et coll. 2007). Les nouvelles orthèses en carbone sont supérieures aux appareils orthopédiques en métal qui sont plus lourds. Une charge asymétrique peut mener à des modifications dégénératives aux articulations et à la colonne vertébrale, et des examens pertinents d’imagerie médicale devraient être effectués pour éliminer le diagnostic possible d’arthrose ou de radiculopathie en raison d’une dégénérescence de la colonne vertébrale. Ces troubles concomitants devraient être traités selon les directives générales concernant ce trouble spécifique. L’utilisation d’aides à la marche, comme un bâton ou des béquilles, peut augmenter le risque de compression chronique des nerfs du poignet, comme dans le syndrome du tunnel carpien.
Les patients atteints du SPP qui présentent des parésies étendues avec une atteinte au tronc et des déformations de la colonne vertébrale avec scoliose ou cyphose sont les plus susceptibles de développer des problèmes respiratoires (Howard et coll. 1988, Kidd et coll. 1997). Les symptômes d’insuffisance respiratoire peuvent consister en une dyspnée ou un essoufflement liés à une activité, en réveils nocturnes avec une sensation d’essoufflement, en fatigue diurne ou en céphalées matinales. On devrait procéder à un examen adéquat de la fonction respiratoire, comprenant un examen de la fonction diurne et des enregistrements de la respiration nocturne. En cas de présence d’une faiblesse marquée au cou ou au thorax, des orthèses comme des colliers ou des corsets peuvent aider à stabiliser des postures anatomiques optimales. Des aides respiratoires non invasives, comme la ventilation en pression positive à deux niveaux et la ventilation spontanée en pression positive continue (VSPPC ou en anglais CPAP) sont utiles dans la gestion de l’hypoventilation nocturne et des problèmes respiratoires liés au sommeil. Il faut garder à l’esprit que les patients atteints du SPP n’ont jamais le même cheminement clinique que les patients atteints de neuronopathies, et que l’utilisation d’aides respiratoires peut aider un patient atteint du SPP pendant des années, en maintenant sa fonction respiratoire assez stable (Bach 1995, Bergholtz et coll. 1988). Le surpoids augmente le risque d’hypoventilation nocturne et un avis relatif à des modifications du style de vie et à l’exercice régulier d’activités physiques en vue de contrôler son poids est de mise afin d’éviter des problèmes respiratoires. S’il existe une dyspnée liée à une activité, il est recommandé d’entreprendre un entraînement de mise en forme cardiovasculaire, tel un entraînement en résistance, car cette dyspnée est fréquemment occasionnée par un surpoids et une forme cardiovasculaire limitée.
Les patients atteints du SPP sont susceptibles de connaître différentes algies (Conde et coll. 2009). La douleur musculaire peut provenir d’un surmenage et peut être soulagée par le port d’appareils adéquats, par une réorganisation des activités diurnes et par la physiothérapie. La tendinite peut être soulagée par des traitements appropriés de physiothérapie et des anti- inflammatoires non stéroïdiens. Si des analgésiques sont nécessaires, on doit suivre les directives générales pour le traitement de la douleur. L’entraînement dans un environnement à température modérée et dans l’eau chaude est jugé utile en présence d’une douleur musculaire. On ne comprend pas complètement le contexte de la fatigue généralisée et de la sensation d’épuisement déclarées par les patients atteints du SPP, mais il s’agit probablement d’un phénomène plus physiologique que mental (Ostlund et coll. 2008). Beaucoup de patients indiquent que ce symptôme est l’élément de leur SPP le plus difficile à endurer. Quelques interventions et adaptations à la vie quotidienne peuvent soulager la situation. L’économie d’énergie, des aptitudes à la simplification du travail et de fréquentes périodes de repos sont favorables, et le fait d’entreprendre un programme d’entraînement aérobique bien adapté en combinaison avec des changements de style de vie améliore à la fois la douleur et la fatigue.
Plusieurs médicaments ont été testés pour le SPP, mais la majorité de ces essais se sont conclus avec les mêmes résultats peu probants. L’amantadine et le modafinil n’ont pas démontré d’efficacité contre la fatigue du SPP. Les stéroïdes et la coenzyme Q10 n’ont eu aucun effet sur la force musculaire et la pyrodostigmine n’a eu d’effet ni sur la force musculaire ni sur la fatigue. Une étude non contrôlée a permis de conclure que la lamotrigine améliorait la qualité de vie, mais ce résultat n’a pas été vérifié dans le cadre d’un essai contrôlé. L’immunoglobuline par intraveineuse a été testée dans trois études thérapeutiques, révélant des résultats discordants quant aux symptômes soulagés (force musculaire, fatigue, douleur et qualité de vie) et elle ne peut donc pas être recommandée à ce jour comme traitement standard (Farbu et coll. 2006).
En résumé, le SPP est un diagnostic susceptible d’augmenter l’incapacité des patients ayant déjà été atteints de polio, mais l’évolution clinique se caractérise par une détérioration modérée. Le diagnostic est de nature principalement clinique, sans tests spécifiques, mais le processus devrait se concentrer principalement sur l’exclusion de tout diagnostic différentiel entraînant le recours à des thérapies spécifiques. Il n’y a pas de remède pour le SPP, mais les symptômes peuvent être en grande partie soulagés par un programme d’entraînement personnalisé, particulièrement en eau chaude, et par le recours à des aides techniques. En cas d’insuffisance respiratoire, des aides respiratoires non invasives sont utiles. Le fait d’apporter des changements à son style de vie et d’exercer une activité physique de façon régulière peut améliorer la douleur et la fatigue, et l’entraînement en groupe peut avoir un effet psychosocial positif supplémentaire.
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